De hematologie omvat vele ziekten en ziektebeelden. De aandoeningen kunnen erfelijk zijn, bij de geboorte al aanwezig zijn of pas op latere leeftijd ontstaan.

Er wordt ook een onderscheid gemaakt tussen goedaardige (benigne) en kwaadaardige (maligne) aandoeningen. Dit onderscheid zegt niets over de ernst van de ziekte of over de mogelijkheid te genezen. Er zijn goedaardige aandoeningen die ongeneeslijk of levensbedreigend zijn en er zijn kwaadaardige aandoeningen die vrijwel zonder klachten verlopen, goed te genezen zijn en die de levensverwachting van patiënten niet verkorten. Een ander woord voor kwaadaardig is oncologisch (van het Griekse woord onkos = massa, tumor; logos = studie).

 

Oncologische hematologie

Normale lichaamscellen groeien, delen en sterven volgens een vast patroon. Nieuwe cellen worden aangemaakt om beschadigde, versleten of afgestorven cellen te vervangen. Door veranderingen in het DNA kunnen zich echter kwaadaardige cellen ontwikkelen. Deze kankercellen blijven groeien en zich delen en wijken af van normale cellen. In plaats van te sterven, blijven ze in leven en produceren ze nieuwe abnormale cellen.

Wanneer een aandoening valt onder de oncologische hematologie, zegt dit niets over de ernst van de ziekte of over de mogelijkheid deze te behandelen. Er zijn niet-oncologische aandoeningen die ongeneeslijk of levensbedreigend zijn en er zijn oncologische aandoeningen die vrijwel zonder klachten verlopen,  goed te genezen zijn en die de levensverwachting van patiënten niet verkorten.

Sommige vormen van kwaadaardige hematologische aandoeningen vormen een tumor (een abnormale weefselmassa). Andere vormen – zoals leukemie – doen dit niet. Bij dit laatste type bloedkanker zijn het bloed en de bloedvormende organen betrokken en bewegen de kwaadaardige cellen zich naar andere weefsels waar ze zich vermeerderen.

Omdat in tegenstelling tot vele andere kankersoorten (zoals longkanker, alvleesklierkanker, darmkanker) de kwaadaardige bloedcellen zich in de bloedbaan bevinden en voortdurend circuleren, spreken we bij bloedkankers niet van uitzaaiïngen, maar van stadia. Het stadium van de ziekte geeft dan aan in hoeverre de kwaadaardige cellen zich op andere plaatsen van het lichaam hebben genesteld.

We onderscheiden de volgende soorten oncologische hematologie.

Jaarlijks wordt bij ongeveer 6000 mensen in Nederland een vorm van bloedkanker vastgesteld.

Niet-oncologische hematologie

De niet-oncologische hematologische aandoeningen  kunnen in drie groepen worden ingedeeld.

Een tekort aan goed functionerende rode bloedcellen of hemoglobine

een gebrekkige aanmaak van rode bloedcellen:

  • aplastische anemie

erfelijke aandoeningen waarbij een verhoogde afbraak (= hemolyse) van rode bloedcellen optreedt:

  • Sikkelcelziekte
  • Thalassemie
  • Sferocytose en Elliptocytose
  • Enzymtekorten: Glucose-6-fosfaat dehydrogenase Deficiëntie (G6PD);  Pyruvaat-kinase deficiëntie

verworvenaandoeningen waarbij een verhoogde afbraak van rode bloedcellen optreedt:

  • Hemoglobinurie
  • Immuun hemolytische anemieën

Een tekort aan goed functionerende bloedplaatjes of stollingsfactoren:

erfelijke stoornissen in de bloedstolling:

  • Hemofilie A en B
  • Ziekte van Von Willebrand
  • Ziekte van Glanzmann (= trombasthenie)
  • Overige stollingsfactor-deficiënties

verworven stoornissen in de bloedstolling:

  • ITP(auto-immuunziekte waarbij het lichaam antistoffen aanmaakt tegen de eigen bloedplaatjes);
  • TTP(auto-immuun ziekte waarbij het lichaam antistoffen aanmaakt tegen een bepaald anti-stollings enzym).

erfelijke of verworven stoornissen waarbij stolsels in het bloed ontstaan:

  • Trombose en Embolie

Een tekort aan bloedplaatjes kan ook ontstaan door Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie,  door een vergrote milt die de bloedplaatjes wegvangt uit het bloed, of wanneer het beenmerg onvoldoende bloedplaatjes aanmaakt.

Wanneer de bloedplaatjes niet goed functioneren, spreken we van een trombocytopathie. Een trombocytopathie kan ontstaan na het gebruik van bepaalde geneesmiddelen (bloedverdunners), bij lever- en nierziekten en als gevolg van myeloproliferatieve aandoeningen.

Ook door afwijkingen aan de bloedvaten of bij tekorten aan vitamine C of K, kunnen stoornissen in de bloedstolling optreden.