You are here

Richtlijn Primaire myelofibrose (2019)

Richtlijn Primaire myelofibrose

Landelijke consensus richtlijn

Initiatiefnemer: HOVON-werkgroep CML/MPN

Autorisatiedatum: 9-1-2019

Werkgroepleden:

•dr. P.A.W. te Boekhorst, internist-hematoloog/transfusiespecialist
•dr. S. Kersting, internist-hematoloog
•dr. R. Raymakers, internist-hematoloog
•dr. N.P.M. Schaap, internist-hematoloog
•dr. M. Wondergem, internist-hematoloog
•drs. F. Baboe, internist-hematoloog
•dr. P.van Balen, internist-hematoloog
•dr. B.J. Biemond, internist-hematoloog
•dr. R.S. Boersma, internist-hematoloog
•dr. Y. Bilgin, internist-hematoloog
•dr. E.C. Dompeling, internist-hematoloog
•drs. F. C. J. I. Heubel-Moenen, internist-hematoloog
•dr. G.K.S. Jie, internist-hematoloog
•dr. V. Novotny, internist-hematoloog
•dr. N. Rayman, internist-hematoloog
•dr. B. van der Reijden, moleculair-bioloog
•drs. B. Santbergen, internist-hematoloog
•prof. Dr. H.C. Schouten, internist-hematoloog
•dr. T.J.F. Snijders, internist-hematoloog
•dr. L.F.R. Span, internist-hematoloog
•dr. N. Thielen, internist-hematoloog
•dr. G.A. Velders, internist-hematoloog/medisch oncoloog
•drs. T. de Waal, internist-hematoloog
•dr. P. Westerweel, internist-hematoloog
•drs. S. Wittebol, internist-hematoloog
•prof. dr. S. Zweegman, internist-hematoloog

Inleiding

Primaire myelofibrose (PFM) behoort samen met essentiele trombocytemie (ET) en polycythemia vera (PV) tot de Philadelphia chromosoom-negatieve myeloproliferatieve aandoeningen (MPN). Het is een relatief zeldzame aandoening met een geschatte incidentie van 0,5-1,5 per 100.000 inwoners per jaar. De ziekte  manifesteert zich veelal op middelbare leeftijd in gelijke mate bij mannen en vrouwen. PMF kan primair zijn, maar zich ook secundair ontwikkelen na ET of PV (post-PV MF, post-ET MF). Bij 50-60% van de PMF patiënten kan een JAK2 V617F mutatie aangetoond worden, bij ongeveer 30% een CALR mutatie en bij 8% een MPL mutatie. Ongeveer 12% van de patiënten heeft geen van deze 3 mutaties (tripel negatief). De ziekte begint met een initiële pre-fibrotische/vroege fase (pre-PMF), waarbij er hypercellulair beenmerg is zonder of met minimale fibrose en ontwikkelt zich in de tijd tot een fibrotisch stadium (overte PMF) met kenmerkend leuko-erytroblastair bloedbeeld met traandruppel cellen, hepatomegalie en splenomegalie.Swerdlow 2017

De bestaande richtlijn dateert uit 2011 en was toe aan actualisatie vanwege herziening van de diagnostische criteria in 2016.Arber 2016  Recent zijn de richtlijnen van European Leukemia Net (ELN) consortium herzien.Barbui 2018 De huidige richtlijn is grotendeels gebaseerd op deze aanbevelingen.

Doelgroep
Deze richtlijn is bestemd voor alle professionals die betrokken zijn bij de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met  PMF, zoals internist-hematologen, internist-oncologen, internisten,  etc.

Doelstelling
Deze richtlijn is bedoeld ter optimalisering van de diagnostiek, behandeling en poliklinisch vervolg van PMF toepasbaar in alle Nederlandse ziekenhuizen (geen echelonering van toepassing).

Actualisatie: 2022