Polycythemia Vera en secundaire erythrocytose (2019)

Lees hier meer over de werkgroep niet-oncologische hematologie.

Richtlijnbeleid NVvH

Datum: januari 2019

Richtlijn Polycythemia Vera (PV) 2018
 
Initiatiefnemer: HOVON werkgroep CML/MPN
 
Autorisatiedatum: 9 januari 2019
 
Samenstelling werkgroep:
•dr. P.A.W. te Boekhorst, internist-hematoloog/transfusiespecialist
•dr. S. Kersting, internist-hematoloog
•dr. R. Raymakers, internist-hematoloog
•dr. N.P.M. Schaap, internist-hematoloog
•dr. M. Wondergem, internist-hematoloog
•drs. F. Baboe, internist-hematoloog
•dr. P. van Balen, internist-hematoloog
•dr. B.J. Biemond, internist-hematoloog
•dr. R.S. Boersma, internist-hematoloog
•dr. Y. Bilgin, internist-hematoloog
•dr. E.C. Dompeling, internist-hematoloog
•drs. F. C. J. I. Heubel-Moenen, internist-hematoloog
•dr. G.K.S. Jie, internist-hematoloog
•dr. V. Novotny, internist-hematoloog
•dr. N. Rayman, internist-hematoloog
•dr. B. van der Reijden, moleculair-bioloog
•drs. B. Santbergen, internist-hematoloog
•prof. Dr. H.C. Schouten, internist-hematoloog
•dr. T.J.F. Snijders, internist-hematoloog
•dr. L.F.R. Span, internist-hematoloog
•dr. N. Thielen, internist-hematoloog
•dr. G.A. Velders, internist-hematoloog/medisch oncoloog
•drs. T. de Waal, internist-hematoloog
•dr. P. Westerweel, internist-hematoloog
•drs. S. Wittebol, internist-hematoloog
•dr. R. van Wijk, Universitair Hoofddocent
•prof. dr. S. Zweegman, internist-hematoloog
 
Polycythemia vera (PV) behoort samen met essentiele trombocytemie (ET) en primaire myelofibrose (PMF) tot de Philadelphia chromosoom-negatieve myeloproliferatieve aandoeningen (MPN).
Het is een relatief zeldzame groep aandoeningen met een geschatte incidentie van 0,01-2,8 per 100.000 inwoners per jaar. De mediane leeftijd bij diagnose is 60 jaar en PV komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Bij vrijwel alle patiënten kan de JAK2 V617F mutatie of een functioneel gelijkende JAK2 mutatie gevonden worden. Om de diagnose PV te kunnen stellen moet er geen aanwijzing zijn voor een secundaire of erfelijke erytrocytose. Er worden in het algemeen 2 stadia onderscheiden bij PV: een polycythemische fase met een verhoogd hemoglobine (Hb), hematocriet (Ht) en rode bloedcel aantal en een “spent” fase of post-polycythemische myelofibrose fase waarbij cytopenieën en anemie ontstaat als gevolg van ineffectieve hematopoëse, beenmerg fibrose, extramedullaire hematopoëse en hypersplenisme. Ook kan PV over gaan in een acute leukemie. (Swerdlow 2017)
De bestaande richtlijn dateert uit 2011 en was toe aan actualisatie vanwege herziening van de diagnostische criteria in 2016Arber 2016 en registratie van ruxolitinib voor PV. Recent zijn de richtlijnen van European LeukemiaNet (ELN) consortium herzien.Barbui 2018 De huidige richtlijn is grotendeels gebaseerd op deze aanbevelingen. Aangezien secundaire erytrocytose een belangrijke differentiaal diagnose is van PV wordt dit onderwerp ook besproken in deze richtlijn. Voor post-PV myelofibrose wordt verwezen naar de richtlijn myelofibrose.
 
Doelgroep
Deze richtlijn is bestemd voor alle professionals die betrokken zijn bij de diagnostiek, behandeling en begeleiding van patiënten met PV, zoals internist-hematologen, internist-oncologen, internisten, etc.
 
Doelstelling
Deze richtlijn is bedoeld ter optimalisering van de diagnostiek, behandeling en poliklinisch vervolg van PV en secundaire erytrocytose toepasbaar in alle Nederlandse ziekenhuizen (geen echelonering van toepassing).
 
Actualisatie: 2022
 
 
BijlageFormaat
PDF icon definitiefpv_richtlijn2018.pdf634.56 KB