Foetale/Neonatale auto-immuun trombocytopenie

Foetale/Neonatale auto-immuun trombocytopenie

Auteur: K Heitink

Datum: juli 2019

 

Inleiding

Naast alloantistoffen kunnen autoantistoffen tegen trombocyten (bij maternale immuuntrombocytopenie (ITP)) ook een trombocytopenie van de pasgeborene veroorzaken.

 

Pathofysiologie

Veelal betreffen dit autoantistoffen van de IgG-klasse en kunnen ze de placenta passeren. Deze autoantistoffen zijn tegen algemeen voorkomende structuren (glycoproteïnen) op de trombocytenmembraan gericht en zullen zich dus ook aan foetale trombocyten binden.

 

Kliniek

In ongeveer 15% van de kinderen van moeders met ITP komt neonatale trombocytopenie voor. Bloedingsproblemen in utero en tijdens de bevalling komen zelden voor. Er is geen correlatie tussen materale en neonatale trombocyten aantal. Dus ook bij een normaal trombocyten aantal van de moeder en persisterende antistoffen kan dit voorkomen. De postnatale trombocytopenie is self-limiting en corrigeert binnen enkele weken tot maanden.

 

Behandeling

Ten aanzien van het peri- en postnatale beleid adviseren wij een bevalling in het ziekenhuis. Er moet gestreefd worden naar een zo natuurlijk mogelijke bevalling. Een vacuümextractie dan wel forcipale extractie is relatief gecontra-indiceerd. Laagdrempelig dient bij te verwachten problemen een sectio caesaria verricht te worden. Invasieve ingrepen dienen vermeden te worden, het aanbrengen van een schedelelektrode is gecontra-indiceerd.

Direct na de geboorte en 1, 2 en 7 dagen postpartum dient het aantal trombocyten bepaald te worden. Op indicatie eventueel vaker controleren. Het dal van het trombocytenaantal wordt meestal op dag 2-5 bereikt. De eerste maal zou diagnostiek verricht kunnen worden uit navelstrengbloed. Bij ernstige trombocytopenie of indien de waarden nog onbekend is, zijn intramusculaire injecties, arteriële punctie en lumbaalpunctie gecontra-indiceerd. Vitamine K dient dus oraal gegeven te worden.

Indien er onverhoopt toch een traumatische partus plaats vindt en/of er sprake blijkt te zijn van laag aantal trombocyten (< 50 x 109/L) moet een intracraniële bloeding worden uitgesloten middels echografie.

Behandeling dient overwogen te worden indien de trombocyten onder de 20- 50 x 109/l zijn en/of bij bloedingsproblemen. De behandeling bestaat uit immuunglobulines 1 gr/kg gedurende 2 dagen intraveneus. Indien trombocytopenie toch lang aanhoudt kan IVIg om de paar weken herhaald worden. Indien er onvoldoende respons is, wordt behandeling met prednison 2-4 mg/kg/dg gedurende 7-14 dagen geadviseerd. Bij levensbedreigende bloedingen geeft men een dubbele trombocytentransfusie in combinatie met IVIg. De opbrengst is meestal matig in verband met de aanwezige antistoffen.

 

ABO antagonisme en neonatale trombocytopenie

Ook antistoffen van de IgG klasse tegen de bloedgroepen A en B kunnen, indien in een hoge titer aanwezig, een trombocytopenie bij de pasgeborene veroorzaken. Dit komt maar weinig voor en is over het algemeen mild gezien de geringe expressie van de A en B bloedgroepen op bloedcellen bij de foetus en pasgeborene.  Naast de trombocytopenie zal er bij deze pasgeborenen ook hemolyse optreden ten gevolge van het AB0 antagonisme.

 

Referentie

Gernsheimer T et al. How I treat thrombocytopenia in pregnancy. Blood 2013;121:38-47.