You are here

Hairy cell leukemie

Figuur 1
Hairy cell

Inleiding

Hairy cell leukemie (HCL) is een zeldzame variant van het non-Hodgkin lymfoom. Net als CLL wordt deze chronische aandoening officieel tot de lymfomen gerekend.  De leukemiecellen zijn kleine B-lymfocyten met uitsteekseltjes rondom die de cellen een "harig" ("hairy cell") uiterlijk geven dat onder de microscoop is waar te nemen (zie figuur 1). De leukemiecellen worden doorgaans aangetroffen in het beenmerg en de milt maar circuleren ook in het bloed.

Hairy cel leukemie kan niet worden genezen, maar omdat deze goed behandelbare vorm van leukemie zeer traag groeit zullen sommige patiënten nooit een behandeling nodig hebben. Een vergrote milt of daling van het aantal bloedcellen (doordat de leukemiecellen zich in het beenmerg verzamelen en daar de aanmaak van normale bloedcellen verstoren) zijn redenen om met de zeer effectieve behandeling te beginnen.

Elk jaar krijgen in Nederland ongeveer 40 mensen HCL. De ziekte kan zich op elke leeftijd openbaren, maar komt het meest voor bij mensen rond de 50 jaar en vaker bij mannen dan bij vrouwen (verhouding 5:1)

De oorzaken van HCL zijn onbekend, maar er wordt veel onderzoek gedaan naar factoren die het risico op het krijgen van HCL verhogen.

naar boven naar boven

Symptomen

Omdat HCL zich langzaam ontwikkelt hebben veel mensen lange tijd geen symptomen. De symptomen die zich bij HCL kunnen voordoen zijn niet uniek en komen ook bij veel andere bloedkankers voor:

  • aanhoudende vermoeidheid, duizeligheid, bleekheid, of kortademigheid bij lichamelijke activiteiten door anemie als gevolg van een verstoorde aanmaak van de rode bloedcellen
  • verhoogde kans op bloedingen of onverklaarbare blauwe plekken door een zeer laag aantal bloedplaatjes
  • herhaaldelijke infecties door een tekort aan normale witte bloedcellen 
  • ongemak dat wordt veroorzaakt door een gezwollen milt (splenomegalie)
  • pijn in de botten 
  • onverklaard gewichtsverlies en overmatig (nachtelijk) zweten

naar boven naar boven

Diagnose

  • Anamnese
  • Lichamelijk onderzoek waarbij specifiek wordt gelet op een vergrote milt 
  • Laboratoriumonderzoek naar het aantal van alle typen bloedcellen (= compleet bloedbeeld) en beoordeling van een uitstrijkje van een druppeltje bloed onder de microscoop op de aanwezigheid van de "harige" leukemiecellen
  • Beenmergonderzoek naar de aanwezigheid van leukemiecellen en voor de beoordeling van de mate waarin de aanmaak van normale bloedcellen is verstoord
  • Een echo of CT scan om de omvang van de milt vast te stellen

naar boven naar boven

Vooruitzichten

De vooruitzichten voor HCL patiënten zijn goed. Vaak is - zolang de HCL zich niet of slechts zeer langzaam ontwikkelt - lange tijd geen behandeling nodig. Mochten de symptomen en klachten uiteindelijk toch aanleiding geven om met een behandeling te beginnen, dan resulteert deze behandeling meestal in een lange periode waarin de symptomen van leukemie zijn verdwenen. De levensverwachtingen van HCL-patiënten en gezonde leeftijdsgenoten zijn tegenwoordig dan ook vrijwel gelijk.

naar boven naar boven

Behandeling

Behandeling is niet altijd noodzakelijk, omdat de leukemie zich meestal zeer traag ontwikkelt. De behandelend arts zal dan vaak een afwachtend ("wait and see") beleid voorstellen, waarbij de patiënt geregeld wordt gecontroleerd maar waarbij niet met een daadwerkelijke behandeling wordt begonnen. Uiteindelijk heeft echter de meerderheid van de HCL-patiënten toch een behandeling nodig. Ondanks het feit dat HCL niet kan worden genezen, is de behandeling zeer effectief in alle stadia en zullen de symptomen van de ziekte vaak voor een lange periode verdwijnen.

Omdat ieder ziektebeeld uniek is, kan de behandelend arts besluiten af te wijken van de behandelingen die hieronder zijn beschreven.

Chemotherapie

Bij de meerderheid van de patiënten verdwijnen de symptomen van HCL volledig of gedeeltelijk na een behandeling met één van de twee volgende medicijnen: cladribine en pentostatine. De effectiviteit van de twee medicijnen ontloopt elkaar nauwelijks, maar in Nederland wordt cladribine het meest gebruikt.

Biologische (immuno-) therapie

Immunotherapie is erop gericht om de leukemiecellen meer herkenbaar te maken voor het immuunsysteem,  opdat dit systeem de leukemiecellen zal vernietigen. Bij HCL worden twee soorten immunotherapie gebruikt: interferon-alpha en Rituximab.

Chirurgie (splenectomie)

De milt is een orgaan dat lymfocyten aanmaakt, het bloed en lymfe filtert, bloedcellen opslaat en oude bloedcellen vernietigt. Verwijdering van de milt (= splenectomie) was vroeger de standaardbehandeling bij HCL. Tegenwoordig niet meer. Soms wordt splenectomie geadviseerd als de milt zeer sterk vergroot is en pijn veroorzaakt. Hoewel het verwijderen van de milt de HCL niet geneest, zal meestal wel een herstel van het aantal bloedcellen optreden. Bij 50% van de patiënten is geen verdere therapie nodig. De milt speelt echter ook een belangrijke rol bij het bestrijden van infecties. Het verwijderen van de milt heeft dus zowel voor- als nadelen.

naar boven naar boven

Nieuwe ontwikkelingen

naar boven naar boven

Patiëntenorganisatie

Stichting Hematon, patiëntenorganisatie voor bloed- en lymfklierkanker en stamceltransplantatie: www.hematon.nl

naar boven naar boven