Rijpe B-cel lymfomen

Figuur 1
B-cel lymfomen

85% van alle non-Hodgkin lymfomen zijn rijpe of perifere B-cel lymfomen. Deze lymfomen kunnen op iedere leeftijd ontstaan, maar de gemiddelde leeftijd is 60 jaar (zie figuur 1). Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen.

Behandeling van rijpe B-cel lymfomen

De behandeling van perifere B-cel non-Hodgkin lymfomen bestaat vaak uit een combinatie van immunotherapie (Rituximab) en chemotherapie.  Welke behandeling wordt gegeven hangt af van een aantal factoren:

  • het type lymfoom
  • het stadium van de ziekte
  • de prognostische score (ongunstige factoren)
  • de leeftijd van de patiënt
  • de algehele conditie van de patiënt
  • de locatie van de aangedane lymfeklier
  • het aantal aangedane lymfeklieren
  • of er een tumor aanwezig is buiten de lymfeklieren
  • of het centraal zenuwstelsel is aangedaan

Omdat ieder ziektebeeld uniek is, kan de behandelend arts besluiten af te wijken van de behandelingen die hieronder zijn beschreven voor de verschillende rijpe B-cel lymfomen

Behandeling van non-Hodgkin lymfoom vindt bij voorkeur in ga naarstudieverband plaats.

Voor overige zeldzame rijpe B-cel lymfomen: ga naarWHO classificatie 2008

1. Diffuus grootcellig B-lymfoom 

Eén van de meest voorkomende agressieve non-Hodgkin lymfomen. Ieder jaar wordt in Nederland dit lymfoom bij ongeveer 1100 mensen gevonden. Onder de microscoop zijn grote lymfoomcellen te zien. Hoewel dit lymfoom meestal in de lymfklieren begint, kan het ook op andere plaatsen ontstaan, zoals in de darmen, botten en zelfs in de hersenen. Het is een snel groeiend lymfoom, dat goed reageert op de behandeling met chemotherapie. Over het geheel genomen vertonen 3 van de 4 patiënten geen resten van de ziekte na de eerste behandeling, en ongeveer de helft van alle mensen met dit type lymfoom geneest na behandeling.

Prognostische factoren - de stadia (zie Ann Arbor systeem) worden aangevuld met een risicoscore voor de patiënt, door een optelsom te maken van ongunstige factoren  (1 punt per factor - de zogenaamde IPI score (Internationale Prognostische Index)):

  • een leeftijd bij diagnose van meer dan 60 jaar;
  • stadium III of IV lymfoom;
  • wanneer het lymfoom op meer dan 1 plaats buiten de lymfeklieren voorkomt;
  • Performance status (algehele lichamelijke toestand/welbevinden van de patiënt)
  • LDH gehalte in het bloed hoger dan normaal (LDH = lactaat dehydrogenase, een enzym dat in het bloed terechtkomt wanneer weefsel(cellen) beschadigd raken)

Laag risico: 0 of 1 punt; gemiddeld risico: 2 of 3 punten; hoog risico: 4 punten. 

Behandeling diffuus grootcellig B-lymfoom

Stadium

Leeftijd

Bijzonderheid 

Standaardbehandeling

I

alle leeftijden

 eerstelijns

Chemotherapie met R-CHOP gevolgd, door bestralingstherapie van de betrokken lymfeklier/orgaan

II-IV

65 jaar en jonger

 eerstelijns

Chemotherapie met R-CHOP

II-IV

ouder dan 65 jaar

 eerstelijns

Chemotherapie met R-CHOP

 

18 - 65 jaar

recidief;

primair refractair

Jongere patiënten in goede conditie waarbij het agressief B-lymfoom verergert of terugkeert na de eerdere behandeling, worden behandeld met een myeloablatieve, hoge doses chemotherapie gevolgd door autologe perifere-bloedstamceltransplantatie.

 

ouder dan 65 jaar

recidief of primair refractair

Vervolgbehandeling met 2e lijns chemotherapie

 

alle leeftijden

in zaadbal

Chemotherapie met R-CHOP gevolgd door bestralingtherapie van beide zaadballen (ook de gezonde). Omdat bij dit lymfoom er een verhoogde kans bestaat dat het lymfoom zich naar het centraal-zenuwstelsel verplaatst, worden ter voorkoming hiervan injecties met MTX via een lumbaalpunctie ("ruggenprik") gegeven

 

alle leeftijden

in centraal zenuwstelsel

Er zijn verschillende schema's chemotherapie, waarvan hoge dosis Methotrexaat een belangrijk onderdeel is. Tevens vindt vaak nabestraling plaats.

naar boven naar boven

2. Folliculair lymfoom

Dit is een veel voorkomend type B-cel lymfoom. De term folliculair wordt gebruikt, omdat de cellen - niet als normale B-cellen - in een cirkelvormig (folliculair) patroon groeien in de lymfeklieren. Dit patroon is bij microscopisch onderzoek van een lymfeklierbiopt te zien.

Het komt zelden voor bij heel jonge mensen. In het merendeel van de gevallen worden de lymfomen zowel in vele lymfeklieren als in het beenmerg gevonden. Hoewel het folliculair lymfoom op dit moment meestal niet te genezen is, gaat het vaak om een zeer langzaam groeiend lymfoom. De gemiddelde overleving bedraagt 8 - 10 jaar (de laatste jaren onder invloed van betere behandelingen: 10 - 15 jaar).

Bij afwezigheid van symptomen worden deze lymfomen vaak niet behandeld wanneer ze ontdekt worden. In de loop van de tijd, verandert 1 op de 3 folliculaire lymfomen in een snel groeiend diffuus B-cel lymfoom.

Prognostische factoren - de stadia (zie Ann Arbor systeem) worden aangevuld met een risicoscore voor de patiënt (de zogenaamde Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI)) door een optelsom te maken van ongunstige factoren  (1 punt per factor):

  • een leeftijd bij diagnose van meer dan 60 jaar;
  • stadium III of IV lymfoom;
  • meer dan 4 betrokken lymfeklieren;
  • een hemoglobine gehalte lager dan 7.5 mmol/liter bloed
  • LDH gehalte in het bloed hoger dan normaal (LDH = lactaat dehydrogenase, een enzym dat in het bloed terechtkomt wanneer weefsel(cellen) beschadigd raken)

Laag risico: 0 of 1 punt; gemiddeld risico: 2 punten; hoog risico: 3 - 5 punten. De 10-jaars overleving bedraagt in deze  groepen respectievelijk 70%.  50% en 35%. 

Graden -  Bij het folliculair lymfoom worden drie graden onderscheiden, afhankelijk van de grootte van de kwaadaardige lymfocyten die worden aangetroffen. Bij graad 1 zijn dat vooral kleine lymfocyten, bij graad 2 zowel grote als kleine lymfocyten en bij graad 3 voornamelijk grote agressieve lymfocyten. Om die reden wordt bij een graad 3 folliculair lymfoom een zwaardere behandeling gegeven dan bij graad 1 en 2 lymfomen.

Behandeling folliculair lymfoom

Graad

Stadium

Leeftijd

Primair/recidief

Standaardbehandeling

1 of 2

I/II (beperkt)

alle leeftijden

Primair

Bestralingstherapie van de betrokken lymfeklierstations

 

1 of 2 

I/II

 

alle leeftijden

Recidief

Afwachten of behandeling met Chloorambucil of chemotherapie met R-CVP. Eventueel aanvullende bestralingstherapie

 

1 of 2 

III/IV

 alle leeftijden

Primair

Afwachten of chemotherapie met R-CVP. Eventueel aanvullende bestralingstherapie. Op basis PRIMA Studie: 2 jaar onderhoudsbehandeling met Rituximab.

1 of 2 

 III/IV

 

alle leeftijden

1e recidief of refractair (aanvankelijk stadium III/IV)

Wanneer het recidief pas na 6 maanden optreedt wordt chemotherapie met R-CHOP of FCR gegeven, gevolgd door een onderhoudsbehandeling met Rituximab (2 jaar).

 1 of 2   

ouder dan 18 jaar

 

Wanneer het tweede recidief na meer dan een jaar optreedt, wordt behandeld op de tot dan toe meest succesvolle wijze. Eventueel wordt alleen met Rituximab behandeld of een (R)-(C)CEP kuur gegeven, afhankelijk van de voorgeschiedenis

3

I

alle leeftijden

Primair

Chemotherapie met R-CHOP + bestralingstherapie betrokken lymfoom

 

3

 

II/III/IV

jonger dan 65 jaar

Primair

Chemotherapie met R-CHOP

 

3

III/IV

ouder dan 65 jaar

Primair

Chemotherapie met R-CHOP

 

3

III/IV

jonger dan 65 jaar

Recidief

2e lijns intensieve chemotherapie gevolgd door autologe Stamceltransplantatie

 

3

III/IV

ouder dan 65 jaar

Recidief

Tweedelijns chemotherapie

naar boven naar boven

3. Mantelcel lymfoom 

Het zeldzame mantelcel lymfoom wordt ieder jaar bij ongeveer 150 mensen vastgesteld. De kwaadaardige B-cellen zijn klein tot middelgroot.

Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is begin 60 jaar. Het lymfoom is meestal wijdverbreid wanneer het wordt gevonden en meestal zijn de lymfeklieren, het beenmerg, en zeer vaak de milt aangedaan. Hoewel dit niet vaak een zeer snel groeiende lymfoom is, is het mantelcel lymfoom moeilijk te genezen. Wel reageert de ziekte meestal goed op chemotherapie, maar de ziekte komt dan na enige tijd weer terug. Vroeger was slechts 20% van de patiënten na 5 jaar nog in leven. Door nieuwe meer agressieve behandelingen, zijn de resultaten aanzienlijk verbeterd.

Behandeling mantelcel lymfoom

Stadium

Leeftijd

Primair/recidief

Standaardbehandeling buiten studie

II-IV

jonger dan 66 jaar

Primair

Chemotherapie met R-CHOP, gevolgd door 2 kuren hoge dosis Cytarabine en autologe stamceltransplantatie

II-IV

65 jaar of ouder

Primair

Chemotherapie met R-CHOP, gevolgd door onderhoudsbehandeling met rituximab

naar boven naar boven

4. Burkitt (achtig) lymfoom

Jaarlijks wordt bij ongeveer 40 patiënten in Nederland een Burkitt lymfoom gevonden. Dit Burkitt lymfoom komt ongeveer 9 maal meer voor bij mannen dan bij vrouwen en de gemiddelde leeftijd bij diagnose is ongeveer 30 jaar.  De cellen zijn middelgroot. Het zijn zeer agressieve (snel groeiende) lymfomen die meestal in de buik beginnen waar zij een grote tumor massa vormen. Patiënten zullen dan ook zo snel mogelijk intensieve therapie dienen te ontvangen. Het lymfoom kan ook beginnen in de eierstokken, testikels, of andere organen, en kan zich uitbreiden naar de hersenen en het ruggenmerg.

Burkitt lymfoom dient in de grote centra te worden behandeld. Er zijn geen vergelijkende studies op basis waarvan een standaardbehandeling kan worden geformuleerd. Er bestaan wereldwijd verschillende behandelschema's. Gemeenschappelijke kenmerken:

  • combinatie van veel verschillende cytostatica, tegenwoordig met Rituximab;
  • behandelschema's bevatten in het algemeen hoge dosis Cytarabine en Methotrexaat;
  • behandelschema's lijken op ALL behandeling;
  • profylactische behandeling van centraal zenuwstelsel middels lymbaalpuncties ("ruggeprikken) is essentieel.

Hoewel dit een snel groeiende lymfoom is, kan meer dan de helft van de patiënten worden genezen door chemotherapie.

Burkitt leukemie wordt behandeld als ga naaracute lymfatische leukemie.

naar boven naar boven

5. Marginaal zone lymfoom (plus subtypen)

Bij dit zeldzame type lymfoom zijn onder de microscoop kleine cellen te zien. Er zijn 3 belangrijke soorten marginale zone lymfomen:

MALT lymfoom

"Mucosa associated lymphoid tissue" (MALT) of extranodale marginale zone B-cel lymfomen, beginnen op andere plaatsen dan de lymfeklieren (vandaar de naam "extranodaal": buiten de lymfeklieren). De meeste MALT-lymfomen ontstaan in de maag en worden in verband gebracht met een infectie door de Helicobacter Pylori (HP) bacterie, die ook de oorzaak van maagzweren is.  Andere mogelijke locaties van MALT lymfomen zijn de longen, huid, schildklier, speekselklieren, en weefsels rond het oog.  Meestal zijn de lymfomen beperkt tot het gebied waar ze beginnen. Een aantal van de andere MALT lymfomen is mogelijk ook gekoppeld aan infecties met bacteriën of virussen.  De gemiddelde leeftijd van patiënten met dit lymfoom is ongeveer 60.  Het is een langzaam groeiend lymfoom dat als het vroeg wordt ontdekt, vaak is te genezen. In eerste instantie worden patiënten veelal behandeld met antibiotica, vooral MALT lymfoom van de maag (om de patiënt te verlossen van de Helicobacter Pylori infectie).

De prognose is excellent en onderscheidt zich nauwelijks van de gezonde bevolking.

Nodaal marginale zone B-cel lymfoom

Dit is een zeldzame ziekte, die vooral bij oudere vrouwen voorkomt.  Bij dit type lymfoom zijn vooral de lymfeklieren betrokken. Lymfoomcellen worden echter soms ook gevonden in het beenmerg. Het is een traag groeiende lymfoom (hoewel meestal niet zo traag als MALT lymfoom) en veel patiënten genezen als de diagnose vroeg wordt gesteld.  Dit lymfoom behoort tot de zogenaamde indolente lymfomen met een gemiddelde overleving van 5 - 8 jaar.

Milt-marginale zone B-cel lymfoom

Dit is een zeldzame lymfoom. Meestal wordt het lymfoom alleen in de milt en beenmerg gevonden.  Patiënten zijn vaak oudere mannen die lijden aan vermoeidheid en ongemak veroorzaakt door een vergrote milt. Omdat de ziekte langzaam groeit en de symptomen niet storend zijn, is behandeling niet altijd nodig. Splenectomie (verwijdering van de milt) is nog steeds de eerste keuze van therapie.

De prognose is gunstig. De gemiddelde overleving is 8 - 10 jaar.

 

Behandeling marginaal zone lymfoom

WHO

Stadium

Leeftijd

Primair / Recidief

Standaardbehandeling

MALT lymfoom

I (in de maag & HP bacterie)

 alle leeftijden Primair / Recidief

HP bacterie behandelen

 

I (in de maag & geen HP bacterie)

 alle leeftijden Primair / Recidief

Bestralingstherapie; Chemotherapie met chloorambucil of R-CVP

 

II - IV (niet in de maag)

 alle leeftijden Primair / Recidief

Chemotherapie met R-CVP

Nodaal marginale zone

    Primair / Recidief

Chemotherapie met Chloorambucil, R-CVP, fludarabine,

Milt marginale zone 

     

Verwijdering van de milt; Chemotherapie met chloorambucil; R-CVP, rituximab monotherapie

naar boven naar boven

Ziekte van Waldenström

Figuur 1
incidentie plasmacel tumoren


Wat is de ziekte van Waldenström?

De ziekte van Waldenström (ook bekend als macroglobulinemie of lymfoplasmacytair lymfoom) is een vrij zeldzaam lymfoom waarbij er een woekering van rijpe B-lymfocyten in het beenmerg (maar ook in de lever en milt) optreedt.

Het is een indolent lymfoom, wat betekent dat de aandoening zich langzaam ontwikkelt. Volledige genezing is op dit moment nog niet mogelijk. Ieder jaar krijgen in Nederland ongeveer 75 patiënten de ziekte van Waldenström en vaker mannen dan vrouwen. Net als bij de ziekte van Kahler, ligt de gemiddelde leeftijd bij diagnose rond de 60 jaar en in slechts 4% van de gevallen wordt de ziekte vastgesteld bij personen onder de leeftijd van 45 (zie figuur 1). Hoewel er veel onderzoek naar is gedaan, is tot nu toe geen duidelijke oorzaak voor de ziekte aangetoond. 

Bij de ziekte van Waldenström rijpen de kwaadaardige B-lymfocyten (kleine "plasmacelachtige" lymfoomcellen) uit naar plasmacellen en produceren dan een enorme hoeveelheid abnormaal IgM-eiwit (het zogenaamde IgM monoclonaal eiwit, macroglobuline of m-proteïne). Het lymfoom groeit traag en hoewel het niet te genezen is, leven de meeste patiënten langer dan 5 jaar. 

Na ga naarmultipel myeloom (in Nederland ook wel de ziekte van Kahler genoemd) is Waldenström de tweede meest voorkomende kwaadaardige aandoening waarbij plasmacellen een abnormaal M-proteïne produceren. Ondanks de overeenkomsten tussen Kahler en Waldenström, is de ziekte van Waldenström toch meer verwant met de lymfomen dan met multipel myeloom of andere plasmacel aandoeningen. Lees ook de inleidende teksten met betrekking tot ga naarnon-Hodgkin lymfomen en ga naarrijpe B-cel lymfomen.

naar boven naar boven

Symptomen

Kader 1

Plasmacellen en het afweersysteem

Iedere plasmacel ontwikkelt zich in reactie op één specifieke lichaamsvreemde stof (antigeen) en produceert dan een immunoglobuline dat specifiek is voor deze zelfde stof. Normaal gesproken is IgG in de grootste hoeveelheden in het bloed aanwezig, gevolgd door IgA en IgM. Van IGD en IgE zijn slechts zeer kleine hoeveelheden in het bloed aanwezig.

Bij de ziekte van Waldenström wordt een abnormale hoeveelheid IgM geproduceerd.

Patiënten bij wie de diagnose wordt gesteld, hebben niet altijd symptomen. Soms wordt de ziekte bij toeval ontdekt bij iemand die vrijwel geen klachten heeft. De symptomen die het meest voorkomen zijn vaak identiek aan die bij andere vormen van non-Hodgkin lymfoom: gewichtsverlies, verlies van eetlust, koorts, nachtelijk zweten, gezwollen lymfeklieren.

Naarmate de ziekte voortschrijdt en de lymfoomcellen zich meer en meer ophopen in het beenmerg, lever en milt, zal de aanmaak van gezonde rode en witte bloedcellen en bloedplaatjes verstoord raken, waardoor er een tekort ontstaat aan deze cellen.  Symptomen die kunnen ontstaan zijn:

  • vermoeidheid door een tekort aan rode bloedcellen (bloedarmoede of anemie)
  • een verhoogde kans op bloedingen door een tekort aan bloedplaatjes
  • verhoogde gevoeligheid voor infecties door een tekort aan witte bloedcellen (maar ook door een verlaagd gehalte aan normale immunoglobulinen)  
  • zwellingen van lymfeklieren, milt en lever door de woekering van de lymfoomcellen

Hyperviscositeit

Daarnaast wordt een abnormale hoeveelheid IgM eiwit geproduceerd (zie kader 1).  Doordat het teveel aan abnormaal IgM eiwit in het bloed circuleert, kan het bloed stroperig worden ("hyperviscositeit"). Dit kan leiden tot een verminderde bloedtoevoer naar organen. Dit kan onder andere de volgende klachten geven

  • problemen met zien: wazig zicht of uitpuilende ogen
  • hoofdpijn en duizeligheid
  • hartproblemen doordat het hart harder moet werken om het stroperige bloed door het lichaam te pompen

Polyneuropathie

Bij 20% van de patiënten komt polyneuropathie voor.  Deze aandoening treft het perifere zenuwstelsel dat informatie van de hersenen en het ruggenmerg (het centrale zenuwstelsel) naar elk andere deel van het lichaam vervoert. Perifere zenuwen sturen ook zintuigelijke informatie terug naar de hersenen en het ruggenmerg, zoals de waarneming van pijn, kou of warmte. Wanneer schade aan het perifere zenuwstelsel optreedt, wordt deze verbinding tussen de hersenen en de rest van het lichaam verstoord.  Er worden drie typen van neuropathie onderscheiden:

  • sensorische neuropathie (zintuigen)
  • zintuiglijk-motorische neuropathie (spiercontrole)
  • autonome neuropathie (ademhaling, spijsvertering, hartfunctie, functie van de klieren)

Omdat iedere perifere zenuw een heel speciale functie heeft in een specifiek deel van het lichaam, kunnen allerlei symptomen optreden: tijdelijke gevoelloosheid, tintelingen, het gevoel met naalden te worden gestoken (paresthesie), overgevoeligheid voor aanrakingen of spierzwakte.
Ernstiger symtpomen kunnen ook voorkomen: brandende pijn (vooral 's nachts), spieratrofie, verlamming, een slecht functioneren van organen of klieren. Ook kan het moeilijker worden om voedsel te verteren of om de bloeddruk of transpiratie te reguleren. In de meest extreme gevallen kan de ademhaling worden bemoeilijkt of treedt orgaanfalen op.

Overige complicaties

Een zeldzame (minder dan 1%) complicatie van de ziekte van Waldenström is dat sommige patiënten, als gevolg van een verslechterde bloedsomloop, cryoglobulinemie in samenhang met het fenomeen van Raynaud ontwikkelen. In combinatie met de hyperviscositeit, kan daardoor de bloedcirculatie naar bepaalde delen van het lichaam geblokkeerd raken.

naar boven naar boven

Diagnose

  • Anamnese
  • Lichamelijk onderzoek
  • Laboratoriumonderzoek van bloed en urine (zie kader 2).
    • Compleet bloedbeeld
    • Vierentwintig-uurs urine test: de test waarmee het Bence Jones eiwit in de urine wordt aangetoond
    • Bloedonderzoek: serum wordt gecontroleerd op het gehalte en type immunoglobuline
    • Bloed- en urineonderzoek naar de nier- en leverfuncties getest. De nierfunctie kan achteruitgaan door het neerslaan van het m-proteïne (amyloïdose en hyperviscositeit)
  • Beenmergonderzoek. Hierbij wordt onder plaatselijke verdoving door middel van een punctie met een holle naald, aan de achterzijde van het bekken een kleine hoeveelheid beenmerg opgezogen. Het beenmerg wordt onder de microscoop onderzocht.  Bij Waldenström bestaat minimaal 10% van de cellen in het beenmerg uit lymfoplasmacytaire cellen.
  • radiologisch onderzoek. 

naar boven naar boven

Vooruitzichten

De vooruitzichten variëren sterk. Patiënten die geen symptomen vertonen, kunnen een overleving van tientallen jaren hebben.  De gemiddelde overleving is ongeveer 7 tot 10 jaar. Naarmate er meer symptomen optreden (hoog gehalte aan M-proteïne, ernstige anemie, cryoglobulinemie) of de patiënt ouder dan 60 jaar is, zal de prognose ongunstiger zijn.

Bij de ziekte van Waldenström wordt geen stadiumindeling gehanteerd. Volgens de definitie (omdat het beenmerg is aangedaan) zou Waldenström, indien het een ander lymfoom zou betreffen, in stadium IV worden ingedeeld.

naar boven naar boven

Behandeling

Omdat ieder ziektebeeld uniek is, kan de behandelend arts besluiten af te wijken van de aanbevelingen die hierna worden gegeven.

Vaak hebben patiënten vele jaren geen behandeling nodig en wordt afgewacht hoe de ziekte zich ontwikkelt (de zogenaamde “Wait and See” fase).  Wanneer de klachten verergeren en een behandeling nodig is, kan worden overgegaan tot één of meer van de volgende therapieën:

Chemotherapie

Er zijn behandelingen met één of meer geneesmiddelen mogelijk om het lymfoom terug te dringen:

  • met het celdodend middel Chlorambucil , of
  • met Fludarabine  en/of Cyclofosfamide, of
  • lichtere gecombineerde chemokuren met CVP, of 
  • zwaardere gecombineerde chemokuren met CHOP.

Het monoklonaal antilichaam Rituximab wordt vaak toegevoegd. Rituximab kan de tumor verminderen zonder de normale hematopoiese (= vorming van alle bloedcellen) te onderdrukken. Echter, tijdens de eerste paar maanden, kunnen de IgM niveaus hoger worden.

Plasmaferese en hyperviscositeit

Als het bloed te stroperig wordt door de grote hoeveelheid abnormale eiwitten (= hyperviscositeit), worden via plasmaferese de eiwitten uit het bloed "gefilterd" om zo de bloedingen en neurologische afwijkingen te behandelen.  Plasmaferese moet vaak enkele malen worden herhaald in afwachting van het effect van de gestarte chemotherapie.

Bestraling van lymfeklieren

Bestralingstherapie kan worden toegepast wanneer de vergrote klieren door hun ligging of omvang klachten veroorzaken.

Intensieve chemotherapie gevolgd door stamceltransplantatie

Hoewel er studie wordt gedaan naar de toepassing van deze behandeling voor de ziekte van Waldenström, is tot op heden onvoldoende ervaring opgedaan om de resultaten van ga naarstamceltransplantaties bij Waldenström patiënten goed te kunnen beoordelen.  

Behandeling van cryoglobulinemie

De behandeling van milde cryoglobulinemie bestaat uit preventieve maatregelen (voorkomen van blootstelling aan koude), pijnstilling met NSAID’s en lage dosis steroïden. Bij ernstigere vormen van cryoglobulinemie was tot voor kort plasmaferese in combinatie met afweeronderdrukkende (immunosuppressieve) geneesmiddelen de standaard therapie. De immunosuppressieve therapie kan bestaan uit: prednison, methylprednisolon, chloorambucil of cyclofosfamide. Ook van Rituximab zijn gunstige effecten gemeld.

Meer recent is duidelijk geworden dat patiënten met een bepaald type cryoglobulinemie (mixed type II, hepatitis C) beter geen immunosuppressie kunnen ontvangen. Om deze reden zijn verscheidene studies verricht naar het effect van interferon-α op cryoglobulinemie. Ongeveer 2/3 van de patiënten reageert goed op interferon-α, echter alle studies laten helaas een snelle terugval zien na het staken van de interferon-α.

Behandeling van het fenomeen van Raynaud

Het is van belang om factoren te vermijden die het fenomeen kunnen versterken (koude omgeving, roken, stress) en om te zorgen voor voldoende beweging. Als medicamenteuze behandeling worden vaatverwijders als nifedipine en prazosine voorgeschreven. Deze middelen bestrijden de symptomen en kunnen de aandoening niet genezen. Nadeel van deze middelen zijn hun bijwerkingen en het gegeven dat zij op termijn hun effectiviteit verliezen.

Behandeling van polyneuropathie

De resultaten van de behandeling van de polyneuropathie zijn in het algemeen teleurstellend. Plasmaferese en interferon-alpha hebben geen duidelijk effect. Dat is in kleine studies wèl gevonden voor intravenus immuunglobuline. Ook Ribuximab is wellicht effectief. Helaas leidt een succesvolle behandeling van de ziekte van Waldenström zelden tot verbetering van de polyneuropathie. 

naar boven naar boven  

Nieuwe ontwikkelingen 

naar boven naar boven

Patiëntenorganisatie

Stichting Hematon, patiëntenorganisatie voor bloed- en lymfklierkanker en stamceltransplantatie: www.hematon.nl

naar boven naar boven