You are here

Auto immuun hemolytische anemieen


Wat is een auto immuun hemolytische anemie?

Bij een autoimmuun hemolytische anemie vernietigt het afweersysteem van het lichaam de rode bloedcellen. Dit kan ook voorkomen bij het gebruik van bepaalde geneesmiddelen. In zeldzame gevallen kan dit ook leiden tot vorming van afweerstoffen tegen rode bloedcellen.

Auto immuun hemolytische anemie (AIHA)

Bij de autoimmuun hemolytische anemie (AIHA), produceert een patiënt ten onrechte antistoffen tegen de eigen rode bloedcellen (auto = zelf; immuun = afweer). De met antistoffen beladen rode bloedcellen worden vervolgens vernietigd in de bloedbaan (door de antistof zelf) of doordat ze worden weggevangen door de lever en milt. De oorzaak van AIHA is onbekend. Wel kan een persoon na bepaalde ziekten of infecties meer kans op het ontwikkelen van AIHA hebben. Dit zijn bijvoorbeeld: chronische lymfatische leukemie, non-Hodgkin lymfoom, bloedkanker en andere vormen van kanker. Maar ook bij Epstein-Barr virus infectie, cytomegalovirus infectie, mycoplasma pneumonie (een longinfectie), hepatitis (ontstekingen aan de lever) en humaan immunodeficiëntie virus (HIV). De aandoening kan zeer snel optreden en ernstige vormen aannemen.

Sommige typen AIHA produceren zogenaamde warmte-antilichamen. Dit betekent dat de antilichamen actief worden (en dan dus bloedcellen gaan vernietigen) bij hogere temperaturen, zoals lichaamstemperatuur.  Bij een ander type AIHA produceert het lichaam "koude-antilichamen"(wat betekent dat ze actief worden bij blootstelling aan koudere temperaturen). Koude-antilichamen kunnen actief worden wanneer het lichaam (meestal de handen of voeten) wordt blootgesteld aan temperaturen van minder dan 0 -  10 graden Celsius).  Warmte-reactieve antilichamen AIHA komen vaker voor dan koude-reactieve antilichamen AIHA.

Hemolytische anemie veroorzaakt door geneesmiddelen

Ook in reactie op het gebruik van bepaalde geneesmiddelen kunnen antistoffen worden aangemaakt die een hemolytische reactie veroorzaken. Deze geneesmiddelen zijn onder andere hoge doses van penicilline en aanverwante geneesmiddelen, kinine en andere geneesmiddelen voor de behandeling van malaria en bepaalde ontstekingremmende geneesmiddelen. Door te stoppen met het gebruik van de geneesmiddelen zal de afbraak van de rode bloedcellen stoppen en zullen de symptomen verdwijnen

naar boven naar boven

Symptomen

Symptomen worden veroorzaakt door de te lage aantallen bloedcellen:

  • vermoeidheid, kortademigheid, zwakte en bleekheid door een laag aantal rode bloedcellen
  • gele verkleuring van de huid en het oogwit door het afvalproduct van hemoglobine: bilirubine
  • frequente of ernstige infecties door lage aantallen witte bloedcellen
  • verhoogde kans op bloedingen (blauwe plekken en kleine rode vlekken onder de huid (petechiën) of bloedingen die moeilijk te stelpen zijn) door lage aantallen bloedplaatjes

naar boven naar boven

Diagnose

  • Anamnese 
  • Lichamelijk onderzoek
  • Laboratoriumonderzoek. Een hemolytische anemie kan worden aangetoond via de volgende onderzoeken:
    • Volledig bloedbeeld om de aard en ernst van de anemie vast te stellen
    • Reticulocyten telling. Dit geeft een indicatie van het tempo waarmee het beenmerg nieuwe rode bloedcellen aanmaakt. Reticulocyten zijn onrijpe rode bloedcellen die normaal gesproken nog niet in de bloedbaan voorkomen. Meestal is het aantal reticulocyten bij een hemolytische anemie verhoogd omdat door het tekort aan rode bloedcellen in het bloed, de voorlopers in het beenmerg niet de tijd krijgen om uit te rijpen
    • Directe antiglobuline test (DAT) vroeger de Coombs test genoemd. De DAT meet de aanwezigheid van antistoffen op de rode bloedcel.
    • Haptoglobine, bilirubine en onderzoek naar de leverfunctie. Wanneer de rode bloedcellen worden afgebroken, probeert het lichaam het ijzer uit de afgebroken rode bloedcellen te behouden, door het te binden aan een ander eiwit: haptoglobine. Een laag haptoglobine gehalte in het bloed kan dus een indicatie zijn voor een verhoogde afbraak van rode bloedcellen. Bilirubine is een bij-product van de afbraak van hemoglobine, maar kan ook ontstaan bij lever of galblaas aandoeningen. Bilirubine kan de ogen en huid geel kleuren.
    • Onderzoek om niet-hemolytische oorzaken van de bloedarmoede uit te sluiten zoals, nierfalen, loodvergiftiging, lage vitamine niveaus (vitamine B12, vitamine C of foliumzuur) of ijzergebrek

naar boven naar boven

Vooruitzichten

naar boven naar boven

Behandeling

Als de symptomen mild zijn is vaak geen behandeling nodig is. Als de hemolyse toeneemt en meer rode bloedcellen worden vernietigd kan worden gekozen voor behandeling met:

  • Prednison. Dit geneesmiddel remt de werking van de B-cellen en daarmee de aanmaak van antistoffen. Ook remt Prednison het wegvangen van de rode bloedcellen door de milt.
  • Plasmaferese. Via deze methode worden antistoffen uit de bloedbaan gefilterd. Dit werkt alleen goed bij koude antistoffen.
  • Splenectomie (het operatief verwijderen van de milt).
  • Rituximab. Dit geneesmiddel doodt de B-lymfocyten die verantwoordelijk zijn voor de aanmaak van auto-antistoffen.
  • Azathioprine/cyclofosfamide. Deze geneesmiddelen onderdrukken het immuunsysteem en daarmee de vorming van autoantistoffen.
  • Is er sprake van een onderliggende ziekte dan zal deze uiteraard worden behandeld.

Wanneer door de hemolyse ernstige bloedarmoede ontstaat, kan een bloedtransfusie nodig zijn. 

naar boven naar boven

Nieuwe ontwikkelingen

Nog in een experimentele fase verkeert het onderzoek waarbij wordt gekeken naar middelen die de activiteit van bepaalde eiwitten (complement factoren die naast de autoantilichamen verantwoordelijk zijn voor de afbraak van de rode bloedcellen) kunnen remmen.

naar boven naar boven

Patiëntenorganisatie

https://bloedziekten.nl/aiha (Stichting Zeldzame Bloedziekten)

naar boven naar boven